VON WILLEBRAND SYNDROM
       
    Das Von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste Blutstillungs- oder
    Hämostasestörung (1% in der Bevölkerung). 70% der Patienten haben eine
    milde, nur 30% eine mittelschwere und schwere Ausprägung der Erkrankung.
    Vorwiegend treten Schleimhautblutungen auf. Männer und Frauen sind
    betroffen. Der von Willebrand-Faktor ist ein Transportprotein und ein
    Schutzprotein für den Gerinnungsfaktor VIII.

    Intraindividuelle und interfamiliäre Schwankungen der einzelnen von-Willebrand-
    Parameter und der Blutungsneigung sind für diese Erkrankung typisch. Bei der
    exakten Diagnose eines vWS, insbesondere des milderen Typs (Typ 1 vWS),
    sollten Einflußfaktoren wie Alter, weiblicher Zyklus, Blutgruppe, Streß, Infektionserkrankungen und Medikamente beachtet werden. Im Alter, in der Schwangerschaft, bei Streß und bei Infektionskrankheiten steigt der Spiegel des vWF-Antigens.

    Durch die Bestimmung des Faktor VIII-Komlexes (Faktor VIII Aktivität, von
    Willebrand Faktor Antigen, von Willebrand Faktor-Ristocetin-Aktivität), der
    Blutungszeit sowie durch die Untersuchung der vWF-Multimeren aus Blut
    wird die Krankheit diagnostiziert.