Die Hämophilie B unterscheidet sich von der Hämophilie A nicht wesentlich.
Die Häufigkeit des Auftretens ist jedoch 10fach geringer. Die Erkrankung ist
die Folge einer mangelnden Bildung des Gerinnungsfaktors IX. Der Faktor IX
hat ein niedrigeres Molekulargewicht und eine längere Halbwertszeit (12-24 St.)
als der Faktor VIII. Auch er wird in der Leber gebildet. Die Vererbung ist gleich
der der Hämophilie A. Die Diagnose wird mit der Bestimmung des F IX gestellt.

Die Symptome wie Gelenkblutungen sind gleich der der Hämophilie A, ebenso
sind die Schweregrade mit der Hämophilie A vergleichbar. Die Blutungen werden
durch Substitution von virusinaktivierten und/oder rekombinanten  F IX-Konzentraten
gestillt.